先天性睑裂狭小综合征

先天性睑裂狭小综合征的特征为睑裂较小，又称Komoto综合征，睑裂狭小-上睑下垂-倒向型内眦赘皮综合征(blepharophimosis-ptosis-epicanthus inversus syndrome，BPES)，是一种先天性异常，为常染色体显性遗传。可能为胚胎3个月前后，由于上颌突起发育抑制因子的增加与外鼻突起发育促进因子间平衡失调。因此，还有两眼内眦间距扩大，下泪点外方偏位。日本人中较多见。

先天性睑裂狭小综合征的病因为先天性发育异常所致，与染色体异常有很大的关系。为常染色体显性遗传。可能为胚胎3个月前后，由于上颌突起发育抑制因数量的增加，与外鼻突起发育促进因数间平衡失调。因此，还有两眼内眦间距扩大，下泪点外方偏位。

与正常相比，睑裂水平径及上下径明显变小。有的水平径仅为13mm，上下径仅为1mm。同时还有上睑下垂，逆向内眦赘皮、内眦距离过远、下睑内翻、鼻梁低平、上眶缘发育不良等一系列眼睑和颜面发育异常，面容十分特殊。

诊断

根据临床表现可做出诊断。

可分期进行整形手术。

1.手术矫正应分2次完成，分步解决4联畸形，即先做内外眦成形术，再做上睑下垂矫正术。

2次手术间隔时间不低于3～6个月。

2.手术后及时矫正屈光不正。

先天性睑裂狭小综合征西医治疗

可分期进行整形手术。

1、本疾病在日本人中较多见。手术矫正应分2次完成，分步解决4联畸形，即先做内外眦成形术，再做上睑下垂矫正术，2次手术间隔时间不低于3～6个月。

2、手术后及时矫正屈光不正。

3、严密观察生命体征，加强康复指导，预防术后并发症是护理重点。

先天性睑裂狭小综合征中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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