脉络膜缺损,实际上是脉络膜及视网膜色素上皮层的缺损,常为眼球先天性组织缺损的一部分,临床相对的比较多见。脉络膜缺损有典型和非典型两种。典型的脉络膜缺损多为双眼,偶有单眼。缺损区因缺乏脉络膜及视网膜色素上皮层。缺损区的范围及形态变异很大。通常为直立的钝角三角形、盾形或椭圆形等。缺损区边缘境界分明,常有不规则的色素沉着。灰白色缺损区内,表面光滑,有时可见散在棕褐色斑,表示巩膜棕色板尚有残存。非典型脉络膜缺损少见。多为单眼,常孤立存在于眼底任何区域,巩膜暴露,轻度凹陷,并有色素沉着,与典型者相同,有人认为黄斑缺损即为非典型脉络膜缺损。脉络膜缺损可伴有小眼球、小角膜、虹膜部分缺损等眼部其他先天异常。
多与早期胚眼的发育过程中胚裂闭合不全有关。
典型的脉络膜缺损多双眼发生,位于视盘下方,也有包括视盘在内。缺损区表现为无脉络膜,通过菲薄的视网膜透见白色巩膜,边缘多整齐,有色素沉着,常伴有小眼球、虹膜异常、视神经异常、晶状体缺损以及黄斑部发育异常等。非典型者较多见,多为单眼,可位于眼底任何部位,黄斑区缺损最多见,中心视力丧失,其他与典型者相似。
临床症状包括轻微畏光、视物模糊或眼球震颤。
诊断
根据临床表现即可诊断。
鉴别诊断
与脉络膜裂伤、 脉络膜出血相鉴别。
脉络膜缺损暂无相关中医和西医疗法,一般也不需要特殊治疗,但并发视网膜脱离时可行手术治疗,否则容易导致失明。因此如果临床上发现该患者有很高的视网膜脱离风险,可以提前进行激光封闭治疗。
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