周期性瘫痪

周期性瘫痪是以周期性反复发作的骨骼肌短暂性弛缓性瘫痪为特征的一组疾病。按发病时的血清钾浓度和症状可分为低血钾型、高血钾型和正常血钾型三型，其中以低血钾型最多见。

本病的病因及发病机理迄今尚未阐明。除甲状腺、肾上腺等内分泌机能失调可为本病的原因外，许多对糖代谢，水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作。钾盐不仅与电解质平衡及糖的中间代谢过程有关，而且对正常的神经传导及神经肌肉接头点的应激能有密切关系。肌肉瘫痪的发生似与患者血清钾离子浓度的改变密切相关，但与其严重程度无明确关系。总之，钾和糖代谢障碍是构成本病发病机理的主要方面;内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦有存在着复杂的联系。

在我国大多数为散发，欧美国家以遗传性或家族性多见，散发性仅占20%，故称家族性周期性麻痹，为常染色体显性遗传，基因位于1q31～32，与二氢吡啶受体基因相连，可能由基因突变致病。

强直性周期性麻痹，为一常染色体显性遗传性肌病，近年来，发现位于17q23.1～25.3上的骨骼肌钠通道α亚单位基因(SCN4A)存在错叉突变，高钾型和正钾型周期性麻痹与这种基因突变相关，而被认为是一种骨骼肌钠通道病。

肌细胞内外的钾平衡失调是引起发作的主要原因，还与膜内外其他离子的分布及细胞膜上离子通道的功能改变有关，而糖代谢过程和胰岛素，肾上腺素和肾上腺皮质激素等内分泌激素对钾的代谢亦有广泛影响。

周期性麻痹可分为低血钾，高血钾和正常血钾三类：

一、低血钾性周期性麻痹：最多见，青壮年男性多见，可有家族史，常因受凉，饱餐，疲劳等而诱发;常于半夜，清晨或午睡后急性发病，表现为自下肢开始的瘫痪，逐渐累及上肢;肢体瘫痪呈对称性，近端重于远端，在数小时之内达高峰，极少数可以累积颈肌，膈神经和颅神经支配的肌肉，每次发作持续数小时至数天，然后逐步恢复，发作初期有口渴，出汗，肢体酸痛，感觉异常等症状，发作时腱反射减退，瘫痪肌肉的电刺激无兴奋反应，感觉正常。

二、高血钾性周期性麻痹：甚少见，本病常在10岁前的儿童起病，男性较多，饥饿剧烈运动后静卧休息，湿冷环境或服用钾盐，螺旋内酯均可诱发，临床表现与低钾性周期性麻痹相似，每次发作持续数分钟至数十分钟，极少超过1小时，常伴眼睑强直。

三、正常血钾性周围性麻痹：亦称钠反应性周期性麻痹，罕见，10岁前起病，嗜盐病人常在减少食盐量后诱发，临床表现同低血钾性周期性麻痹，持续时间偶可长达10天以上。

诊断标准

发作性弛缓性瘫痪，腱反射消失和电兴奋性丧失，发作间期如常人，诱发试验更有助于其确诊。

一、病史及症状：

青壮年男性多见，可有家族史，常因受凉、饱餐、疲劳而诱发;常于半夜、清晨或午睡后急性发病，并可反复发作以四肢软瘫为主要表现。

二、体检发现：

1.四肢程度不一弛缓性瘫痪，常始自下肢、近端较重，严重时呼吸肌受累，可有肌肉疼痛，无感觉障碍，多数数小时至一两天恢复，个别可达一周左右。

2.累及心肌时可有心动过缓、室性早搏、血压升高等。

3.应排除癔病、格林-巴利综合征及甲亢、醛固酮增多症、棉酚中毒、肾小管酸中毒等原因所致的低血钾症。

三、辅助检查：

发作期血钾降低，心电图呈低钾改变。瘫痪肌肉对直流电刺激的反应减弱消失。

鉴别诊断

其他可引起相似麻痹的疾病均应予以鉴别，临床实践中印象最深的，是应与GBS和脑血管意外，尤为缺血性脑血管病、一过性脑供血不足等相鉴别

1.原发性醛固酮增多症 常有反复发作的肢体无力和低血钾表现，但初次发病的年龄较大，每次发作的持续时间可长达数月，症状缓解较慢且常不易恢复到正常;此外尚有血压增高，夜尿多等特点。

2.急性感染性多发性神经炎 多数病人病前数日至数周有上呼吸道或消化道感染史，起病后症状逐渐加重，在1～2周内达到高峰，在病情稳定后2～4周开始恢复，脑脊液检查可发现蛋白细胞分离现象;而周期性瘫痪发作达高峰或恢复的时间较短，伴有血清钾的降低或升高，一般不伴有明显的感觉减退。

3.重症肌无力 以全身部分或全部骨骼肌病态易疲劳为主要特征，活动时加重，休息后好转，对胆碱酯酶抑制剂有效，90%病人血中AchR—Ab阳性。

4.急性钡中毒 可有四肢瘫痪，眼睑下垂，发音及吞咽困难，还有肌震颤，恶心和呕吐，腹泻等胃肠症状，以及进食含钡成分过多的食盐或药物史。

5.多发性肌炎 发病缓慢，伴发热，肌肉疼痛，雷诺现象，血CPK增高，持续时间很少短于数周或数月。

6.低血钾软病 多发生于产棉区和进食生棉籽油史的患者，除发作性四肢无力外，常伴胃肠症状，对氯化钾治疗有效。

7.甲亢合并低钾型周期性瘫痪 具甲亢临床表现，T3，T4升高，甲状腺功能正常后周期性瘫痪停止。

其他低钾血症

(1)肾小管性酸中毒：远曲小管遗传缺陷不能泌酸而排钾，低钾高氯，尿pH增高。

(2)利尿剂，吐泻等造成的低钾血症。

8.癔病性瘫痪 多在精神因素下激发，白天发作较多，四肢远近端瘫痪程度无明显特点，腱反射不减弱，肌电刺激反应正常。

9. 低血钾性周期性麻痹要与格林-巴利综合征进行鉴别，本病起病较快，恢复亦较快，四肢呈迟缓性瘫痪，无呼吸肌麻痹及脑神经受损，无感觉障碍及神经跟刺激症，脑脊液检查正常，查血钾低，补钾治疗有效，既往有反复发作史;而格林-巴利综合征多有病前感染史及自身免疫反应，急性或亚急性起病，进展不超过4周，可有不同程度的呼吸肌麻痹及脑神经损伤，脑脊液检查示蛋白-细胞分离，电生理检查早期F波或H反射延迟，血钾检查结果正常，无既往反复发作病史。

周期性瘫痪西医治疗

一、低钾型周期性瘫痪：

发作时成人一次口服或鼻饲氯化钾。对有呼吸肌麻痹者，应及时给予人工呼吸，吸痰、给氧。心律失常者可应用10%氯化钾30ml、胰岛素10单位加5%葡萄糖液1000ml静脉滴入。但禁用泮地黄类药物。因为缺钾时心脏对洋地黄的敏感性增高，易出现洋地黄毒性反应。

发作间歇期的治疗：发作较频繁者，可长期口服氯化钾1-2g，3次/d，或氯化钾2g每晚睡前服用。如并有甲状腺机能亢进或肾上腺皮质肿物者，应进行相应的药物或外科手术治疗。尚须警惕个别患者仍有心律不齐，治疗困难，且可因室性心动过速猝死。

平时应避免过劳、过饱和受寒等诱因。

二、高钾型周期性瘫痪：

发作时可选用：①10%葡萄糖酸钙10-20ml静注，因钙离子可直接对抗高血钾对心脏的毒性作用。②胰岛素10-20u加入葡萄糖溶液500-1000ml内静滴。③4%碳酸氢钠溶液200-300ml静滴。④醋氮酰胺250mg，3次/d，或双氢克尿塞25mg，3次/d。

间歇期应控制钾盐的摄入，主要是易被忽视的钾来源，如钾盐青霉素及一周以上的库存血等。平时经常摄食高盐、高碳水化合物饮食。对发作频繁者，可适当服用潴钠排钾类药物如醋氮酰胺250mg，2-3次/d，双氢克尿塞25mg，2-3次/d，二氯苯二磺胺100mg，1次/d或9a-氟氢皮质酮0.1mg，1次/d以预防。

三、正钾性周期性瘫痪：

发作期可用生理盐水或5%葡萄糖盐水1000-2000ml静脉滴入，并尽量服用食盐，服用排钾潴钠类药物如醋氮酰胺或激素。但排钾过多又可从本型转化为低钾型周期性瘫痪，应引起重视。

平时应服用高盐高糖饮食，发作频繁者可适当服用排钾潴钠类药物，以预防或减少其发作。          

周期性瘫痪中医治疗

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