系膜增生性肾小球肾炎

系膜增生性肾小球肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis，MsPGN)是根据光镜所见的一种病理形态学诊断的肾炎，是一组以弥漫性肾小球系膜细胞增生及不同程度系膜基质增多为主要特征的肾小球疾病。本病多见于年龄较大的儿童及青年，儿童发病多见于3～15岁，平均年龄8 岁，成人的平均发病年龄25 岁。男性发病率稍多于女性。

本组疾病在原发性肾小球病中较少见，也是肾病综合征中为数不多的增殖性肾炎之一。各种病理类型的临床表现基本相似，无论本病的临床表现为何种综合征，几乎都有蛋白尿和血尿同时存在，蛋白尿为非选择性，血尿常为镜下持续性血尿，有10%～20%患者常于呼吸道感染后出现发作性肉眼血尿，为严重的、多样尿红细胞畸形的肾小球源性血尿。

继发性膜增生性肾炎中混合性冷球蛋白血症有3种亚型。冷球蛋白血症是单株峰球蛋白，通常为骨髓瘤蛋白。通常为单株峰IgM球蛋白结合IgG，又称抗IgG类风因子，而Ⅲ型则是多株峰免疫球蛋白。Ⅱ型和Ⅲ型冷球蛋白血症易发生肾损害。其病理特征为系膜细胞大量增生、白细胞尤其单核细胞浸润、肾小球基膜增厚有双轨现象。约1/3病例有中小动脉炎，毛细血管内有微血栓形成。MPGN的病因与发病机制不十分明确。Ⅰ型MPGN认为是免疫复合物病，由相对大的难溶的免疫复合物反复持续沉积引起。Ⅱ型MPGN患者血清中也存在免疫复合物，冷球蛋白、补体异常、血清C3持续降低。均提示免疫复合物在Ⅱ型MPGN中的作用。

MPGN患者血清中可检出C3肾炎因子(C3NeF)，C3NeF是C3bBb转化酶的自身抗体，使C3bBb作用加强，导致补体旁路持续激活，产生持续低补体血症和基膜变性。所以补体代谢障碍为中心环节。另外，MPGN肾移植中常复发，可能因病人血清中存在能引起异常糖蛋白形成的物质沉积于基底膜而导致肾炎。

本病可能与遗传有关，Ⅱ型MPGN患者常出现HLA-B7。大多Ⅰ型MPGN病人具有特殊B细胞同种抗原。

本组疾病在原发性肾小球病中较少见，也是肾病综合征中为数不多的增殖性肾炎之一。各种病理类型的临床表现基本相似，无论本病的临床表现为何种综合征，几乎都有蛋白尿和血尿同时存在，蛋白尿为非选择性，血尿常为镜下持续性血尿，有10%～20%患者常于呼吸道感染后出现发作性肉眼血尿，为严重的、多样尿红细胞畸形的肾小球源性血尿。约1/3以上患者伴有高血压，高血压的程度一般比较轻，但也有个别病例，尤其是Ⅱ型患者，可能发生严重的高血压，大剂量的激素治疗也有可能诱发高血压危象。至少有半数的患者出现急性或慢性肾功能不全，在发病初期出现肾功能不全常提示预后不良。患者常于起病后即有较严重的正细胞正色素性贫血，表现为面色苍白，气短、乏力，并且贫血的程度与肾功能减退程度不成比例。

诊断MPGN需要排除所有继发性因素，如乙型肝炎或丙型肝炎、艾滋病、其他感染或结缔组织病。MPGN的诊断主要通过组织病理学的检查，随着丙型肝炎相关性MPGN、HIV相关MPGNC的日趋流行，对表面上看似原发性MPGN的患者必须做相应的血清学检查。常见需要鉴别的疾病有：

1.糖尿病肾病： MPGN的结节状损害出现在大多数肾小球中，而糖尿病肾病发生结节状损害的小球相对较少，另外从免疫病理学上可以进行鉴别。

2.淀粉样变肾病 HE、刚果红染色及电镜下完全可以鉴别。

3.轻链肾炎 ：光镜下与MPGN难以鉴别，免疫病理学可以明确区分。

4.狼疮性肾炎： 慢性低补体血症应与狼疮性肾炎进行鉴别。狼疮性肾炎可以出现多种类型的病理学改变，如可出现类似于Ⅰ、Ⅲ型MPGN样的改变，但狼疮性肾炎在肾小球内可有IgG、IgM、IgA、C3、C4、C1q的沉积，即“满堂亮”表现，而MPGN同时出现多种免疫球蛋白及补体沉积的情形罕见。

系膜增生性肾小球肾炎西医治疗

1、对于各年龄段MPGN患者，如肾功能正常且仅表现为无症状轻度蛋白尿时，无须接受激素、免疫抑制药治疗。仅需每3～4个月随访1次，密切观察肾功能、蛋白尿和血压控制情况。成人和儿童原发性MPGN患者，在尿蛋白>3g/d，肾功能损害及活检发现肾间质病变时，方可给予激素、免疫抑制药治疗。

2、对于有蛋白尿(>3g/d)或肾功能损害的儿童原发性MPGN患者，大剂量糖皮质激素隔天40mg/m2，治疗6～12个月后可能有效。如果无效则停止服用糖皮质激素，建议密切随访，着重保守治疗(即控制血压、应用降低尿蛋白药物和纠正代谢紊乱)。

系膜增生性肾小球肾炎中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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