溶血性黄疸

溶血性黄疸主要是红细胞本身的内在缺陷或红细胞受外源性因素损伤，使红细胞遭到大量破坏，释放出大量的血红蛋白，致使血浆中非脂型胆红素含量增多，超过肝细胞的处理能力则出现黄疸。

凡能引起溶血的疾病均可产生溶血性黄疸，包括先天性溶血性贫血和后天性获得性溶血性贫血。前者有海洋性贫血(地中海贫血)、遗传性球形红细胞增多症等，后者有自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病、不同血型输血后的溶血及蚕豆病、伯氨喹啉、蛇毒、毒蕈、阵发性睡眠性血红蛋白尿、疟疾、严重感染等。

一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色，急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛，并有不同程度的贫血和血红蛋白尿(尿呈酱油色或茶色)，严重者可有急性肾功能衰竭。慢性溶血多为先天性，除伴贫血外尚有脾肿大。

病因

凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血现象的疾病，都能发生溶血性黄疸：

1、先天性溶血性贫血。

2、获得性溶血性贫血：常见的有新生儿溶血、输血、疟疾、感染等。

发病机制

红细胞大量破坏时，生成过量的间接胆红素，远超过肝细胞摄取，结合和排泄的限度，同时溶血性贫血引起的缺氧，红细胞破坏释出的毒性物质，均可削弱肝细胞的胆红素代谢功能，使间接胆红素潴留于血中而发生黄疸。

1、巩膜多见轻度黄染，在急性发作时有发热，腰背酸痛，皮肤粘膜往往明显苍白。

2、慢性溶血的贫血表现如心慌、胸闷等。

3、可有脾大。

4、黄疸的表现如尿黄等。

诊断

根据临床表现和实验室检查可进行诊断。

鉴别诊断

一般通过胆红素中间接胆红素与直接胆红素比例可以排除大部分阻塞性黄疸，有时先天性肝细胞性间接胆红素升高及轻度胆红素异常与溶血性黄疸之间难以区分。

1、肝热病、肝瘟、肝癌等：有肝实质损害病史与病候，肤色浅黄或金黄色，轻度瘙痒，尿色加深，大便色淡黄，血清中非结合和胆红素结合均中等增高，凡登白试验呈直接或双相加速反应，肝功能异常，B超等检查可资鉴别。

2、 胆疸：常有胆石、蛔厥、胆瘅、脘腹部癌肿、胆道手术等病病史，存在导致胆汁排泄受阻的证据。肤色暗黄、黄绿或绿褐，皮肤瘙痒明显，尿如浓茶，粪便呈浅灰色或如陶土，常伴有厌食油腻、腹泻、右胁下或上腹部疼痛等症。血清中结合胆红素明显增高，尿中胆红素强阳性，但尿胆原减少或缺如。粪中尿胆原减少或缺如。

溶血性黄疸西医治疗

1、光疗：患儿暴露于波长440nm的光线下能使血清胆红素下降，防止核黄疸的发生，如核黄疸已经发生则可使其恢复快一些。经这种光线照射后，胆红素被光氧化变成无色物质，从尿和胆汁排出体外。这种治疗简便易行，有一定疗效。一种简便的方法是将40W蓝色荧光管7支作为光源。将患儿置于保温箱中，除去衣服及尿布，用黑眼罩(纱布裹黑纸)遮盖双目。将光源置于离体表33～35cm处，每小时改变一次体位以增加光照面积。光照时间大多为24～48小时，最长可达96小时。治疗过程中要注意液体补给(以防脱水)和护肝治疗。经这种治疗，皮肤黄疸消退和血清胆红素下降均较快。

2、输血：血清间接胆红素如超过20mg/dl(342μmol/L)，需采用换血输血。供血者须先作G6PD缺乏的过筛试验，必须没有G6PD缺乏方可供血，以免输血后加重和黄疸。避免亲属供血。黄疸不严重者不需输血。

3、针对病因治疗，如控制感染等。

溶血性黄疸中医治疗

可辩证调理，有时体虚黄疸通过健脾利胆可获良效。