类风湿性血管炎:是一种常见的以非化脓性多关节炎为主的系统性结缔组织性疾病。若以关节外表现为主要临床症状时,如胸膜炎、心肌炎、肺炎、神经炎和血管炎等就称为恶性的风湿性关节炎。血管炎是类风湿性关节炎的病理之一,其各种血管损害,大多数没有症状,仅在尸检时发现,所以一般没有临床意义,但若发生多种血管(包括中等动脉、小动脉以及毛细血管)炎症性闭塞时,症状明显,甚至致死,总称为类风湿性血管炎。临床表现为皮肤血管炎损害, 局限性可触及紫癜,躯干非特异红斑, 血管梗塞, 大疱和溃疡,20%患者发生指(趾)坏疽。
多数病因不明,少数病因较明确,如血清病,药物变态反应及感染,乙型肝炎病毒已证实是长期多种血管炎的病因,进而又发现中华巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、成人T细胞白血病病毒,均能引起血管炎。
原发性血管炎的发生主要是由免疫异常引起,而研究较多的是体液免疫,对细胞免疫等研究则较少。其致敏原有内源性和外源性两种,在内源性中有核抗原、冷球蛋白和变性免疫球蛋白等;外源性抗原中为多种药物和感染因素等,但在大多数疾病中,其病因仍是不易确定的。
临床表现为皮肤血管炎损害, 局限性可触及紫癜,躯干非特异红斑, 血管梗塞, 大疱和溃疡,20%患者发生指(趾)坏疽。甲皱襞发生毛细血管扩张、梗塞性丘疹和结节。组织病理表现白细胞碎裂性血管炎,亦可见淋巴细胞性坏死血管炎。侵犯血管不同,病情轻重不一。重者侵及中小动脉,有广泛的系统性损害。
鉴别诊断:
1、过敏性紫癜:多发生在儿童及青少年,多发生在下肢以淤斑、淤点为最多见的皮损,可伴有关节痛。血小板正常,尿常规可有蛋白尿和血尿,有时偶见消化道出血症状。
2、丘疹坏死性结核疹:青年女性多见,四肢关节附近或臀部有散在中心坏死性坚实丘疹,愈后留有萎缩性疤痕,结核菌素试验呈强阳性,组织病理有结核病的组织表现。
3、皮肤型结节性多动脉炎:多在下肢,有沿小动脉分布的皮下结节,自觉疼痛明显及明显的压痛,皮肤组织病理表现小动脉炎及小动脉坏死。
4、还应与高球蛋白血症、急性痘疮样苔藓样糠疹及结节性血管炎鉴别。
风湿性血管炎西医治疗
治疗一般用水杨酸盐或抗疟药如羟氯喹。氨苯砜可能有效。重症者可用皮质类固醇、硫唑嘌呤或环磷酰胺。
风湿性血管炎中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
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