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自身免疫性肝硬化

概述

自身免疫性肝硬化主要是自身免疫性肝病造成,其中自身免疫性肝炎(AIH)最多。人体的自身免疫力从中医上来讲就是指人体的正气,当人体正气不足时,对湿热毒邪的抵抗能力将会变弱,也无法通过正常的代谢将毒邪从人体中排除,如果不能加强人体正气,这种自身免疫性的肝病极易发展为自身免疫性肝硬化。

病因

自身免疫性肝炎的发病机制尚不清楚,目前认为遗传是自身地区免疫性肝炎的国内主要因素,遗传易感性可影响机体自身抗原的发现免疫反应性及其联系临床表现。人类白细胞抗原和DR。是自身免疫科研性肝炎独立的危险因子。此外,工作病毒感染、药物和环境可作为促发因素,促使自身教授免疫性肝炎发病。病人由于免疫调控功能缺陷,导致机体对自身肝细胞抗原产生反应,表现为以细胞介导的细胞毒性作用和肝细胞表面特异性抗原与自身抗体结合而产生的免疫反应,并以后者为主。

检查

自身免疫性肝硬化在临床上常表现为乏力、黄疸、肝脾肿大、皮肤瘙痒和体重下降不明显等症状。病情发展至肝硬化后,可出现腹水、肝性脑病、食管静脉曲张出血。自身免疫性肝炎病人还常伴有肝外系统免疫性疾病,最常见为甲状腺炎、溃疡性结肠炎等。实验室检查以γ球蛋白升高最为显著,以igg为主,一般为正常值的2倍以上。肝功能检测血清胆红素、谷草转氨酶、谷丙转氨酶、碱性磷酸酶均可升高,血清白蛋白、胆固醇酯降低,反映了自身免疫性肝炎以肝细胞损害为主的特征。

中医在临床研究中发现,这部分病人主要表现乏力、纳差、腹胀、两胁不适、尿色深黄,兼有低热、口干咽燥、头晕目涩、失眠多梦、腰膝酸软、大便干燥,女性患者可有月经不调。查体可见面色晦暗、脾脏增大,舌质暗红或有瘀斑。中医辨证多属气阴两虚、瘀血阻滞、湿热内蕴。

诊断

1.原发性胆汁性肝硬化与AIH在临床症状和实验室检查方面有相似之处,但多见于中年女性,以乏力、黄疸、皮肤瘙痒为主要表现,肝功能检查碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶明显增高,血清总胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白可增高,免疫球蛋白以IgM增高为突出。血清抗线粒体抗体M2为疾病特异性抗体,病理上出现胆管上皮损伤炎症、胆管消失及汇管区肉芽肿有助于该病的诊断。

2.原发性硬化性胆管炎是以肝内、外胆道系统广泛炎症和纤维化为显著特点,多见于中青年男性,常伴溃疡性结肠炎,84%的患者ANCA阳性,但不具特异性。胆管造影可见肝内外胆管狭窄与扩张相间而呈串珠状改变,诊断需除外肿瘤、结石、手术、外伤等继发原因,病变仅累及肝内小胆管时诊断需靠组织学检查,典型改变为纤维性胆管炎。

3.急、慢性病毒性肝炎也可发生高球蛋白血症和出现循环自身抗体 但抗体滴度较低并且持续时间短暂 检测血清病毒抗原、抗体对鉴别很有帮助。

4.酒精性脂肪性肝炎有饮酒史,多以血清IgA水平升高为主,虽可出现ANA和SMA阳性 但一般滴度较低,且很少出现抗LKM1和PANCA阳性。

5.药物性肝损害多有服用特殊药物史,停药后肝脏异常可完全消失,一般不会发展为慢性肝炎,病理组织学检查出现小叶或腺泡区带的坏死、嗜酸性粒细胞浸润、单纯性淤胆、肉芽肿型肝炎、肝细胞脂肪变等能提示药物性肝损害。但须注意有些药物可诱发自身免疫反应,临床表现及实验室检查与AIH极为相似,鉴别需依靠病理学以及停药后的病情缓解或恢复等。

预防

自身免疫性肝硬化西医治疗

自身免疫性肝炎的治疗原则主要是抑制异常的自身免疫反应,治疗指征主要根据炎症活动程度,而非肝功能受损程度。如若病人出现症状明显,病情进展快或γ球蛋白≥正常值的2倍,以及谷草转氨酶≥正常值5倍、谷丙转氨酶≥正常值10倍等情况时,可考虑使用皮质类固醇治疗。经使用免疫抑制剂治疗后,65%的病人可获得临床、生化和组织学缓解。有肝硬化和无肝硬化病人10年生存率分别为89%和90%,因此,有必要严格规范用药。

自身免疫性肝硬化中医治疗

中医在治疗自身免疫性肝硬化时有自己的特点。济南中医肝病医院的专家们发扬中国传统医学,挖掘祖国医学宝库,结合千年中医治疗肝病之精华,经过30余年对脂肪性肝硬化多层次、全方位、多学科的潜心研究,临床实践和药理实验,对脂肪性肝硬化的发病机理,全貌有了崭新的认识,总结出一套完整的“七十六变扶正还原疗法”。

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