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急性粒细胞性白血病

概述

急性白血病(Acute Leukemia AL)是源于造血干细胞的克隆性恶性疾病。在骨髓和其它造血组织中任何一类异常原始或幼稚细胞的过度增生,并释放至外周周血液中,造成骨髓中其他细胞生成繁殖受抑和各器官的白血病细胞浸润。临床表现为贫血、继发感染、出血,肝脾淋巴结肿大及其他浸润的表现。骨髓象中一种或多种原始及幼稚细胞增高,有细胞质的改变(如核畸形),血象可见白细胞升高,红细胞和血小板减少或全血细胞减少,可见大量的幼稚细胞。病情发展较快,自然病程仅数月。

病因

白血病的病因比较复杂,迄今未被完全认识,许多因素与白血胞的发病有关,如病毒感染、放射性核素的照射、化学因素、药物及遗传因素等。白血病的儿童及35岁以下成人中居第一位,病情发展较快,断病程仅数月。白血病的病因和发病机制比较复杂,化疗药物难以彻底清除体内的白血病细胞,故预后极差。

急性白血病的病因与病毒感染、化学因素、电离辐射等因素有关:

1. 病毒感染:近十年来的研究提示白血病很可能是病毒引起的。病毒引起禽类、小鼠、大鼠、豚鼠、猫、狗、牛、猪、猴的白血病,此外,目前认为C型RNA肿瘤病毒与人类白血病的病因有关。

2. 电离辐射:日本广岛、长畸原子弹爆炸后的白血病发病率明显增高。离爆炸中心越近,发病率越高。此外,大剂量放射线局部治疗类风湿性强直性脊椎炎,白血病发生率在治疗组中比对照组高10倍,而其发病机会与照射剂量密切相关。某些国家报道放射科医师患白血病较多。

3. 化学因素:某些化学物质如苯和氯霉素等通过对骨髓损害,也可诱发白血病。急性白血病与口服氯(合)霉素可能有关。其它尚有氨基比林、磺胺药、保泰松、223、乐果等。

4. 遗传因素:文献报道先天性痴呆样愚型者发生白血病较正常儿童高15~20倍;其它伴有染色体异常的先天性疾病如Bloom综合征、Fanconi综合征、Klinefelter综合征等患者中白血病的发病率也均较高。有少数家族性和先天性的白血病。

检查

临床表现:急性白细胞病又可分为急性淋巴细胞性白血病(简称急淋,包含1、2、3型)和急性非淋巴细胞性白血病(简称急非淋,又可分为1~7型),临床上常见的类型是急非淋1型(粒细胞白血病)、5型(单核细胞型)和急淋1~3型。

其表现如下:

①贫血,与骨髓制造障碍有密切关系;患者血液中粒细胞,早幼粒细胞增加,但成熟白细胞减少,与缺铁性贫血相比,网织红细胞不上升。

②发热,主要由于感染所致;患者体内异常分化而增加的白细胞并不成熟,对免疫系统没有帮助。

③出血以皮肤,齿龈,口腔和鼻黏膜出血最常见,重时可遍及全身;

④白血病细胞浸润表现:脾及肝肿大,胸骨下端太痛、叩击痛、眼眶绿色瘤,淋巴结肿大,中枢白血病(头痛、呕吐、抽搐、视力模糊、视乳头水肿、昏迷至死亡)等。本病主要依赖血象检查和骨髓象确诊。

诊断

诊断标准

1、临床症状: 急骤高热,进行性贫血或显著出血,周身酸痛乏力。

2、体征: 皮肤出血斑点,胸骨压痛,淋巴结,肝脾肿大。

3、实验室:

A、血象: 白细胞总是明显增多(或减少),可出现原始或幼稚细胞。

B、骨髓象: 骨髓有核红细胞占全部有核细胞50%以下,原始细胞≥20%,可诊断为急性白血病;如骨髓有核红细胞≥50%,原始细胞占非红系细胞的比例≥20%,可诊断为急性红白血病。

C、此外骨髓免疫分型、染色体、融合基因筛查等

鉴别诊断

A、再生障碍性贫血。

B、骨髓增生异常综合征。

预防

急性粒细胞性白血病西医治疗

急性白血病进展快,需进行积极综合性治疗及护理。

1) 加强护理: 患者应卧床休息,给予营养性食物,但须注意饮食、环境、口腔、皮肤及肛周卫生,有条件时住入无菌性层流病房。

2) 加强抗感染及对症处理: 如严重贫血进可输血,出血较重可输血和用止血药,有弥漫性血管内凝血时按该症处理等。

3) 化学治疗: 常用药物包括肾上腺皮质激素、甲氨蝶蛉、6-巯基嘌呤、阿糖胞酐、环磷酰胺、长春新碱、柔红霉素、三尖杉酯碱等;常以联合化疗方法,并分诱导缓解和巩固维持两阶优,从而既控制临床症状,又可防止复发。

4) 免疫治疗: 在话导缓解后进行,目的是巩固维持缓解。常用卡介苗、白血症性细胞瘤苗及同种异体细胞、转移因子、左旋咪唑等。

5) 骨髓移植: 有条件可进行骨髓移植,对急非淋效果较好。

急性粒细胞性白血病中医治疗

本病辨证邪毒内蕴骨髓为标,耗伤肝肾阴精气血为本,邪毒内蕴贯穿疾病始终,故清解邪毒用于治疗全程,同时亦应注意扶正以抗邪,故以扶正祛邪为基本治则。依据临床证候,结合八纲、脏腑辨证,分为气阴两虚、热毒炽盛、痰核瘰疬、ve瘕积聚四型辨证论治

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