先天性红细胞膜病

先天性红细胞膜病是指细胞膜的表面积减少得与细胞内涵极不相称，有几种不同的膜蛋白质异常导致球形红细胞的变化，红细胞表面积的减少，使其通过脾脏微循环时所必要的可变性降低，因而导致脾脏内发生溶血。贫血程度的变化殊异，红细胞的渗透脆性呈特征性增高。

细胞膜的表面积减少得与细胞内涵极不相称，有几种不同的膜蛋白质异常导致球形红细胞的变化，红细胞表面积的减少，使其通过脾脏微循环时所必要的可变性降低，因而导致脾脏内发生溶血。

球形红细胞溶血，贫血，黄疸和脾肿大，通常无或有轻微的溶血现象，贫血轻微或无，常有脾肿大，红细胞的异常看来是由于膜蛋白质改变所造成的。

诊断

根据临床症状及实验室检查不难做出判断。

鉴别诊断

1.铁缺乏 红细胞渗透脆性可降低;

2.自生免疫性溶血 有溶血表现，球形红细胞也明显增高，coombs试验阳性，肾上腺皮质激素治疗有效可鉴别。

先天性红细胞膜病西医治疗

脾切除是遗传性球型或椭圆红细胞增多症唯一的疗法 适用于45岁以下严重持续性贫血(Hb<10g) 黄疸或胆绞痛 或是发生再障危象(原红细胞减少症)的病人.术前患者应接受肺炎球菌和嗜血性流感疫苗免疫.手术中发现伴有胆石或证明有病的胆囊应当切除.脾切除后 症状通常可缓解 红细胞计数上升 网织红细胞计数恢复正常.由于球形红细胞增多症持续存在 红细胞渗透脆性仍然增加 但这些异形红细胞因无脾脏的作用在循环中生存时间较前延长 因而病情可得到改善。

先天性红细胞膜病中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(仅供参考，详细请询问医生)