限制型心脏病

限制型心脏病包括多发生在热带的心内膜纤维化及大多发生在温带的嗜酸细胞心肌病，本病在我国非常少见。青壮年常见，无明显性别差异，病变可局限于左心室，右心室或双心室同时受累。由于病变部位不同，而有不同的临床表现。本病起病比较缓慢。多发生于热带和温带，热带稍多于温带。各年龄组均可患病，男性患病率高于女性，男女之比约为3∶1。

本病病因不明，有人认为系嗜酸细胞增多，变性而引起的自身免疫性疾病，但未被进一步证实。嗜酸性粒细胞增多症是外周血中嗜酸性粒细胞超过300个/mm3的现象。是多种病因引起的非独立的疾病 (正常成人周围血中嗜酸性粒细胞占白细胞总数的0～6% 直接计数为50～300/mm3)。

起病比较缓慢。早期可有发热，逐渐出现乏力、头晕、气急。病变以左心室为主者有左心衰竭和肺动脉高压的表现如气急、咳嗽、咯血、肺基底部罗音，肺动脉瓣区第二音亢进等;病变以右心室为主者有左心室回血受阻的表现如颈静脉怒张、肝大、下肢水肿、腹水等。心脏搏动常减弱，浊音界轻度增大，心音轻，心率快，可有舒张期奔马律及心律失常。心包积液也可存在。内脏栓塞不少见。

一、右心室病变所致症状体征：

起病缓慢，腹胀，腹水，由于肝充血肝肿大或由于腹水致腹壁伸张而腹痛，劳力性呼吸困难及阵发性夜间呼吸困难，均可由于放腹水而缓解，说明呼吸困难主要由腹水引起，心前区不适感，出于排血量降低而感无力，劳动力下降，半数有轻度咳嗽，咯痰，主要体征：心尖搏动减弱，心界轻或中度扩大，第一心音减弱，胸骨左下缘吹风性收缩期杂音，可闻第三心音，下肢浮肿与腹水不相称，腹水量大而下肢浮肿较轻，用利尿剂后，下肢浮肿减轻或消失，而腹水往往持续存在，颈静脉怒张明显。

二、左心室病变所致症状和体征：

心慌，气短，心尖部吹风样收缩期杂音，少数心尖部有收缩期细震颤，当肺血管阻力增加时，出现肺动脉高压的表现。

三、双侧心室病变所致症状和体征：

表现为右心室及左心室心内膜心肌纤维化的综合征象，但主要表现右心室病变的体征及症状，少数患者突出表现为心律失常，多为房性心律失常，可导致右心房极度扩大，甚致虚脱，死亡，也有患者以慢性复发性大量心包积液为主要表现，常误为单纯心包疾病。

本病主要表现，静脉压增高，颈静脉怒张，肝肿大，腹水，下肢浮肿轻而大量腹水，心脏扩大呈球形，搏动弱，常有房室瓣关闭不全的体征。

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

在临床上须与缩窄性心包炎鉴别，尤其右心室病变为主的限制型心肌病，二者临床表现相似，在急性心包炎史，X线示心包钙化，胸部CT或磁共振检查示心包增厚，支持心包炎；心电图上心房或心室肥大，束支传导阻滞，收缩时间间期不正常支持心肌病，超声心动图对二者的鉴别有较大帮助，心尖部心腔闭塞及心内膜增厚确立心肌病的诊断，对于困难病例可作心室造影和心内膜心肌活检。

限制型心脏病西医治疗

一、避免劳累，防止感染，有心力衰竭者可用强心、利尿、血管扩张剂，但疗效不佳，预后不良。

二、外科手术治疗　采用心内膜剥离术加瓣膜置换术，效果良好。

限制型心脏病中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。