多囊肾图片

多囊肾是遗传性疾伯根据遗传学特点、分为常染色体显性遗传性多囊肾（ADPKD）和常染色体隐性遗传性多囊肾（ARPKD）两类．常染色体显性遗传性多囊肾常见．ADPKD为常染色体显性遗传、其特点为具有家族聚集性、男女均可发病、两性受累机会相等、连续几代均可出现患者．常染色体显性遗传性多囊肾又称成人型多囊肾、是常见的多囊肾伯由于对本病的认识日益深入、预后明显改善．ARPKD是常染色体隐性遗传．父母几乎都无同样病史．常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾、为多囊肾中少见类型．常于出生后不久死亡、只有极少数较轻类型、可存活至儿童时代甚至成人．ADPKD常见于成年时出现症状．囊肿在出生时即已存在、随时间推移逐渐长大、抑或在成年时发生和发展尚未完全阐明．但大多数患者的病变可能在胎儿时期即已存在．绝大多数为双肾异常．两侧病变程度不一致．其特征是：全肾布满大小不等的囊肿、直径由刚能分辨至数厘米不等．乳头和锥体常难以辨认．肾盂肾盏明显变形．囊内有尿样液体、出血或感染时呈不同外观．囊肿呈进行性长大、可能与细胞增殖的相关过程、细胞分泌功能的改变以及囊肿周围组织受损有关．ARPKD囊肿上皮细胞经培养后显示了与ADPKD不相同的性质：ADPKD囊液中有内毒素或Gram阴性细菌、而ARPKD囊液中则无．1．家族史2．临床表现（1）泌尿系表现：大多数患者在40岁左右才出现症状．a．腰背部或上腹部胀痛、钝痛或肾绞痛；

b．血尿；c．上尿路感染；d．合并肾结石；e．头痛、恶心呕吐、软弱、体重下降等慢性肾功能衰竭症状．（2）心血管系统表现：高血压、有时为首发症状；

可伴发左心室肥大、二尖瓣脱垂、主动脉瓣闭锁不全；颅内动脉瘤等疾伯（3）消化系统表现：30%~40%患者伴肝囊肿、10%患者有胰腺囊肿、5%左右有脾囊肿．3．体检体格检查时可触及一侧或双侧肾脏、呈结节状．伴感染时有压痛．50%患者腰围增大．4．辅助检查（1）尿常规、早期无异尝中晚期时有镜下血尿、部分患者出现蛋白尿．伴结石和感染时有白细胞和脓细胞．（2）尿渗透压测定．病变早期仅几个囊肿时、就可出现肾浓缩功能受损表现、提示该变化不完全与肾结构破坏相关、可能与肾脏对抗利尿激素反应不良有关．肾浓缩功能下降先于肾小球滤过率降低．（3）血肌酐随肾代偿能力的丧失呈进行性升高．肌酐清除率为较敏感的指标．（4）KUB平片显示肾影增大、外形不规则．（5）IVP显示肾盂肾盏受压变形征象、肾盂肾盏形态奇特呈蜘蛛状、肾盏扁平而宽、盏颈拉长变细、常呈弯曲状．（6）B超显示双肾有为数众多之暗区．（7）CT显示双肾增大、外形呈分叶状、有多数充满液体的薄壁囊肿．分类及其特点：1．围产期型：围产期时已有严重的肾囊性病变、累及90%集合管、同时有少量门静脉周围纤维增殖、于围产期死亡．2．新生儿型：累及60%集合管、伴轻度门静脉周围纤维增殖．于出生后1月出现症状、于几个月时死于肾功能衰竭．3．婴儿型：婴儿型表现为双肾肿大、25%肾小管受累、肝、脾肿大伴中度门静脉周围纤维增殖．出生后3~6月出现症状、于儿童期因肾功能衰竭死亡．4．少年型：少年型在13~19岁出现症状．肾脏损害相对轻微、仅有10%以下的肾小管显示囊性变、偶尔发展成为肾功能衰竭．肝脏门静脉区严重纤维性变．一般于20岁左右因肝脏并发症、门静脉高压死亡．[编辑本段]治疗目前尚无任何方法可以阻止疾病的发展．早期发现、防止并发症的发生与发展、及时正确地治疗已出现的并发症至关重要．1．一般治疗：一般情况下、病人检查出多囊肾后、首先要保持乐观的心态、如果尚未对病人正常生活造成影响的、平时需注意不要或少吃吃过咸、辣等刺激性的食物、作息时间要规律、情绪要平稳乐观；

如果对病人正常生活造成影响的、平时要注意以上几条、还要进行治疗、而且越早越好、否则任其发展到肾功能衰竭尿毒症、为时已晚．2．囊肿去顶减压术：此手术减轻了囊肿对肾实质的压迫、保护了大多数剩余肾单位免遭挤压和进一步损害、使肾缺血状况有所改善、部分肾功能单位得到恢复、延缓了疾病的发展．手术成功的关键是旧能早施行手术、囊肿减压必须彻底、不放弃小囊肿和深层囊肿的减压．双侧均应手术、一般双侧手术的间隔时间为半年以上．晚期病例如已有肾功能损害处于氮质血症、尿毒症期、不论是否合并有高血压、减压治疗已无意义、手术打击反可加重病情．3．中药治疗：目前中医在治疗多囊肾方面采取保守治疗（服用中药）、效果甚好．中医采用整体观念和辨证论治、认为多囊肾是外因和内因共同作用的结果、通过梯级导流、逐步让囊肿液体排出、达到使囊肿逐步缩小的目的．虽然目前中医也不能攻克基因问题、但是保守治疗的效果是西医无法比拟的、并且基本无毒副作用、不易复发．4．透析与移植：进入终末期肾功能衰竭时、应立即于以透析治疗、首选血液透析．多囊肾的肾移植生存率与其他原因而施术者相仿、但因同时伴发的疾病、增加了术后处理的困难、影响移植效果．5．血尿的治疗：出现血尿时、除眷明确原因给予治疗外、应减少活动或卧床休息．已透析或即将透析患者、如反复发生严重而无法控制的血尿、可考虑采用经导管肾动脉栓塞术．6．感染治疗：肾实质感染和囊肿内感染是本病主要并发症、一般以联合应用抗生素为原则．7．合并上尿路结石治疗：根据结石部位及大小按尿路结石处理原则进行治疗．8．高血压治疗：肾缺血和肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活、是发生高血压的主要原因、应依此选择降压药物．无特殊治疗、预后极为不良．肾功能不全时常因肝脏病变而不能接受透析或移植．门静脉高压上消化道出血常危及生命．因肾功能衰竭和感染、不宜施行分流术．肾脏、肝脏同时损害增加了治疗难度．