马凡氏综合症是一种先天性结缔组织病变,其特征表现为患者体格细高,四肢及指(趾) 细长,称为蜘蛛指(趾),伴有高颧弓,眼晶体脱位,关节松弛以及一系列心脏病和大血管病变。
心血管病变主要侵犯主动脉、主动脉瓣和二尖瓣,为致死的主要原因
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