你好,α1AT缺乏性肝病可在婴幼儿期初次被发现,也可在此期无肝脏病变表现,到成年后出现慢性肝病表现。8%~12%的PiZZ型α1抗胰蛋白酶缺乏的新生儿在出生后1个月内即发生胆汁淤积性黄疸,血清胆红素可高达340?mol/L,血清碱性磷酸酶(ALP)活性可达150~1300U/L。
患儿体重增加缓慢、嗜睡、易激怒、出现无胆汁粪便。
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