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患者提问

苯丙酮尿症的饮食疗法有哪些?

刚开始的时候宝宝身体比其他孩子的发育慢,并且智商低于同龄儿,有的时候语言也有障碍,经会有抽搐,皮肤很干燥,经常有湿疹,医生说是苯丙酮尿症,需要及时治疗。苯丙酮尿症的饮食疗法有哪些?
提问时间:2020-02-16
医生回复
  • 董孟
    董孟 主治医师
    三甲山东大学齐鲁医院 儿内科

    苯丙酮尿症是一种遗传代谢病,是由于体内苯丙氨酸羟化酶活性降低或其辅酶四氢生物喋呤缺乏,导致苯丙氨酸向酪氨酸代谢受阻,血液和组织中苯丙氨酸浓度增高,尿中苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸显著增加,故称“苯丙酮尿症。完全吃普通食物就不行了,必须要吃一些特制的无(或低)苯丙氨酸蛋白质,这种蛋白质是人工做成的,属于专门研制的一类特殊营养食品;其次苯丙酮尿症患儿也要摄入足够的蛋白质,否则会影响生长、发育。为了生长、发育,在毎天其所必需的蛋白质中,80%要靠人工制作的特殊营养食品供给,这类食品有:

    1)无(或低)苯丙氨酸营养粉-----俗称奶粉;

    2)无(或低)苯丙氨酸蛋白粉;

    3)苯丙酮尿症专用的低苯丙氨酸主食类食品--例如:主食粉、面条粉、饺子粉、自发粉、淀粉米等等。因为米、面类食物对苯丙酮尿症儿童来说,也属于"高"苯丙氨酸食品;以上是对“苯丙酮尿症的饮食疗法有哪些”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

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