显性遗传性HMSNⅡ型可以出现在不同的年龄组临床表现和电生理改变在不同病人具有明显的差异〔1〕可分为4个亚型HMSNⅡA型的致病基因位于染色体1p35~p36位点〔2〕发病在老年前期具有典型的HMSNⅡ型的临床症状表现为进行性的远端肢体无力和萎缩症状一般首先从下肢开始而后发展到上肢电生理检查发现正中神经传导速度和动作电位波幅下降不明显下肢腓肠神经的动作电位波幅出现显著下降HMSNⅡB型的致病基因位于染色体3q位点〔3〕发病年龄在青年期表现为对称性双下肢的无力HMSNⅡC型的致病基因不明确发病年龄在儿童或青少年期出现四肢远端的肌无力伴膈肌和吞咽肌麻痹一般没有感觉障碍〔4〕HMSNⅡD型的致病基因位于染色体7p14位点
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