在治疗上,平时可口服补充肉硷,并避免饥饿及禁食的情形发生,以防症状的恶化。当急性发作,而出现低酮性低血糖的脑神经病变时,则应先给予患者葡萄糖静脉输液;
若已确认为此症患者,则可经由静脉补充肉硷,以提升组织内的肉硷含量,将有利于粒线体内的脂肪酸运输及代谢。长期治疗的患者,可以口服的方式补充肉硷
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