指导意见:您好建议手术!为一系列与家族遗传有关的原发性进行性角膜病变的总称该病多数为常染色体显性遗性;原发于角膜很少伴随其他眼部病变或全身病变;
起病大多在20岁以前;多侵犯角膜中央双眼对称;病程缓慢病变区多无新生血管生长;开始只侵犯角膜的某一层;晚期可波及邻近层次甚至影响全层角膜;
药物治疗无效影响视力者可行角膜移植手术治疗[症状体症]1.角膜上皮基底膜营养不良:30岁后发病反复发作性上皮糜烂中央上皮层可见许多灰色斑块油滴状微小囊肿及指纹状混浊2.颗粒状营养不良:角膜上皮粗糙中央前基质层内出现边界清晰的灰白色混浊块晚期混浊块之间出现弥漫性混浊严重影响视力3.Fuchs角膜内皮营养不良中老年以后发病女性多见角膜内皮变性和丧失进而失代偿发生上皮大泡变性[诊断依据]1.家族遗传史;
2.不同程度的角膜上皮大泡基质层混浊和内皮丧失3.双眼对称发病无新生血管侵入[治疗原则]1.早期对症治疗2.晚期严重影响视力者行角膜移植手术[疗效评价]1.治愈:角膜上皮愈合症状消失或角膜移植片透明愈合2.好转:症状减轻或角膜移植后视力改善3.未愈:上皮糜烂大泡形成或角膜移植片混浊[专家提示]角膜营养不良是一组家族遗传性角膜病变不是缺乏营养所致滥补营养无效药物治疗也不能根治对于严重病例角膜移植为首选治疗
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