肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病,由于铜代谢障碍导致以豆状核变性和肝硬化为主的病理改变,其临床表现以锥体外系症状,肝功能损害和角膜K一F环为主,还可有精神症状,肾功能损害,皮肤色素沉着,溶血性贫血以及钙磷代谢紊乱等。
肝豆状核变性强调终生治疗,每l一3月复诊l次,化验血常规,肝功能,血清铜,理想治疗把血清铜控制在约0.2um0l/L水平。
做肝功能是了解治疗效果,服用上述药后第二天可行肝功能检查。
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