郎格罕细胞组织细胞增生症好治吗。

郎格罕细胞组织细胞增生症(LangerhanscellhistiocytosisLCH)郎格罕细胞组织细胞增生症(LangerhanscellhistiocytosisLCH)以前称组织细胞增生症X(histiocytosisX)是一组病因不明临床表现多样多发于小儿的疾病男多于女.过去根据临床主要表现将本症分为三型：勒-雪病(Letterer-SiwediseaseLS)韩-薛-柯病(Hand-Schuller-Christian出seaseHSC)和骨嗜酸细胞肉芽肿(eosinop儿lkgranulomao{boneEGB)但各型之间临床表现又可相互重叠而出现中间型.其共同的组织学特点是郎格罕细胞增生浸润并伴有嗜酸细胞单核-巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生。

[治疗]由于本蹭化多样轻重悬殊治疗方案应根据临床分型和分级而定.1.药物治疗近年来由于化学药物等综合治疗措施进展本病尤其是重症患者的预后大为改观.由于本病不是恶性细胞浸润目前多不主张强化疗方案以避免严重的毒副反应(1)化学治疗：常用的药物有泼尼松长春新碱足叶乙甙(VP-16)环磷酰胺等.VP方案：泼尼松每日40～60mg／m2分次口服；

长春新碱每次1.5-2mg／m2每周静脉注射1次；一般用8～10周.VP方案可使多数I级或Ⅱ级患者获得缓解.VCP方案为上述方案加环磷酰胺(CTX：VP同上CTX每次200mg／m2静脉滴注每周1次共6-8周.此后可用6-MP和MTX维持或定期用原方案.总疗程根据病情而定轻者半年重者可长达2年.近年来主张采用足叶乙甙150mg／m2静脉滴注或300mg／m2口服连用3天每3～4周为1疗程共用6个月.该药对其他化疗药物耐药者效果明显(2)免疫治疗：病情严重的Ⅲ一Ⅳ级病儿在化疗的同时可加用胸腺肽1～2mg／次肌肉注射隔日1次.亦可试用.-干扰素和环孢菌素A对于减少化疗的毒副反应改善免疫功能有一定作用。