对于NICCD患儿,饮食方面给予高蛋白高脂低碳水化合物饮食,有研究表明,不应限制或纠正其嗜食富含高脂高蛋白而厌食谷类的饮食倾向[6,22]。
饮食中成分比例由于存在血半乳糖及短链、长链酰基肉碱增高,无乳糖奶粉、富含中链脂酰肉碱的配方奶被广泛应用于改善症状,苯巴比妥和熊脱氧胆酸用于黄疸对症处理。
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