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肝豆状核变性

肝硬化,锥体外系症状,常见表现有动作不协调、震颤、舞蹈、手足徐动2007年曾经的治疗情况和效果:用青霉胺中药用那些药
提问时间:2020-04-02
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  • 赵宇
    赵宇 副主任医师
    三甲齐齐哈尔中医院 中医科

    肝豆状核变性是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。可以使用药剂驱铜:(一)D-青霉胺。应长期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于饭前半小时口服。

    (二)三乙基四胺。对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏。(三)二巯基丙醇。(四)硫酸锌。毒性较低,可长期服用。

    餐前半小时服200mg,3/d,与D青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合。安徽中医学院第一附属医院的神经病研究所杨任民教授在肝豆状核变性这块治疗很有特色,全国各地得这种病的都有去那的。

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