问题分析:本病不适用于放疗,有报道示放疗可引起恶变。长期以来,手术治疗几乎是治疗FD的唯一方法。最近出现了一些保守治疗方案。
但保守治疗与手术治疗的选择,仍有争论。1 保守治疗近年来二膦酸盐,尤其是新一代的帕米膦酸钠(pamidronate)已经作为FD治疗的一部分,并已取得令人振奋的疗效。
二磷酸酯是骨破坏的有效抑制剂,其化学结构来源于焦磷酸盐的核心,不同的分子机制导致成熟的破骨细胞失活和脱噬作用增强,从而减少骨溶解。
Parisi等对7例FD病人(平均年龄26岁)静脉注射帕米膦酸钠(每日60mg,共3日,每6个月一次。治疗12个月时所有病人都有骨骼疼痛缓解.降钙素和1,25-(OH)2 一VD3已被联合应用于FD的治疗。
2 手术治疗 最终治疗前应行病理检查,应用CT、MRI观察病变周围骨的条件并判断发生骨折的可能性,以便于选择外科治疗方案。
手术方法:①刮除、植骨;②截骨、刮除、矫形植骨;③ 整段病骨切除;④ 半切除、刮除、植骨。术后可复发,单发性FD较少发生,多发性FD多见。
如有复发,再次刮除、植骨仍可治愈。需要强调的是,如病变治疗不彻底,病损会扩大。3 其他对女性FD病人性早熟的治疗:① 若伴有较大的良性卵巢囊肿,可行手术切除,可使第二性征减退,直至正常青春期发育;
②促性腺激素释放激素类似物和强效激动药只在向中枢性性早熟进展时有效;③ 芳香酶抑制剂睾内酯或酮康唑(ketoconazo1)在短期内有效,长期疗效不佳。
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