巨噬细胞与肿瘤

噬血细胞综合征的病因及病因分类原发性HPS：1952年Farquhar等首次报道。其病因尚不清楚，但通过对患者谱系基因分析研究表明，它可能是一种常染色体隐性遗传疾病，相关基因定位在9号染色体(9q21.3一q22)或10号染色体(10q21一q22。

多见于婴幼儿，90%以上病例在2岁以下发病，男女发病率相等，2/3病例见于同胞兄弟姐妹，父母多为近亲结婚。继发性HPS：1975年.Chandra报道了第一例继发性噬血细胞综合征;1979年，Risdall报道了19例病毒相关的噬血细胞综合征，从而确立了本病。

继发性HPS是某种原因启动了免疫系统的活化机制引起的一种反应性疾病。常见的病因有：1.病毒：如EB病毒、单纯性疱疹病毒、巨细胞病毒、水痘带状疱疹病毒、腺病毒、微小病毒B19、乙肝病毒等。

2.细菌：如流感噬血杆菌、肠道革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌、肺炎支原体、流产布鲁菌、结核杆菌、肺炎球菌等。3.伯纳特立克次体。

4.真菌：如荚膜组织胞浆菌、白色念珠菌、新型隐球菌等。5.原虫。6.自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮等。7.药物：如苯妥英钠等。

8.慢性肾衰竭、肾移植后。9.恶性肿瘤(包括血液系统或非血液系统恶性疾病。l0.饮酒过量等。继发性HPS的发病原因众多，但比较常见的主要并发于恶性淋巴瘤和病毒感染两大类疾病中。