海洋性贫血又称地中海贫血是一组遗传性溶血性贫血.其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成.导致血红蛋白的组成成分改变本组疾病的临床症状轻重不一大多表现为慢性进行性溶血性贫血.而临床表现明显症状是:脸色不好,头晕,乏力,心悸,气短,精神不好发热等重型:出生数日即出现贫血,肝脾肿大进行性加重黄疸并有发育不良其特殊表现有:头大,眼距增宽,马鞍鼻,前额突出两颊突出其典型的表现是臀状头,长骨可骨折.骨骼改变是骨髓造血功能亢进骨髓胜变宽皮质变薄所致.少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块亦可见胆石症,下肢溃疡.常见并发症有急性心包炎,继发性脾功能亢进继发性血色病.大多数终其一生接受完善治疗的地中海贫血患者,能够在青春期正常的生长并能拥有正常的性发育。
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