少数患者以呼吸系统症状起病。随着病情的进展,逐渐出现肌肉萎缩“肉跳”感(即肌束震颤)、抽筋,并扩展至全身其他肌肉,进入病程后期,除眼球活动外,全身各运动系统均受累,累及呼吸肌,出现呼吸困难、呼吸衰竭等。
多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。运动神经元病,发病率约为每年1~3/10万,患病率为每年4~8/10万。由于多数患者于出现症状后3~5年内死亡,因此,该病的患病率与发病率较为接近。
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