肺动脉高压是指各种原因所引起的肺动脉压力持久性增高超过正常最高值时即为肺动脉高压.正常情况下肺动脉压力在安静时为2.4~4.0/0.8~1.6千帕(18~30/6~12毫米汞柱)平均压力为1.7~2.3千帕(13~17毫米汞柱.当肺动脉收缩压超过4.O千帕(30毫米汞柱)舒张压超过2.0千帕(15毫米汞柱)或平均压高于2.7千帕(20毫米汞柱)时称为肺动脉高压 肺动脉高压早期常无明显自觉症状有时虽然肺动脉高压已引起右心室肥厚及慢性高压性肺源性心脏病但症状并不一定显著而多在20~40岁间才逐渐出现气急乏力呼吸困难或有咯血心悸声音嘶哑等症状.由于心排血量降低可有四肢寒冷脉搏细小周围性紫绀心绞痛晕厥等紫绀在早期常不严重但在有右至左分流的情况下却可出现显著的紫绀.肺动脉高压的治疗除一般性治疗如病因治疗减肥瓣膜外科手术和治疗伴发疾波心力衰竭和高血压等)之外还包括以下一些特异性的药物治疗措施.钙离子拮抗剂:如氨氯地平可对10%的肺动脉高压病例治疗有效.前列环素:前列环素很早就用于肺动脉高压的治疗.目前开发成功的新的前列环素制剂依前列醇已经成为治疗肺动脉高压的金方法尤其适用于原发性肺动脉高压效果显著对于其他原因引起者效果一般.但依前列醇的临床应用还存在一些问题除必须中心导管给药和留置导管外还有一些药物不良反应如不可处理的腹泻下颌疼痛血小板减少系统性高血压脸红等.此外该药的价格亦非常昂贵.内皮素受体阻滞剂:如波生坦其改善肺动脉高压的能力不如依前列醇且亦有一些不良反应如30%的患者出现肝毒性贫血等.其他如西地那非NO等亦可用于经选择的肺动脉高压的治疗.肺动脉高压由反复发作的肺动脉栓塞引起者可采用抗凝下肢静脉滤网置入肺动脉血栓切除等治疗方法.其中值得注意的是血栓切除术的死亡率可达5%~15%.生活护理:日常应避免呼吸道感染限制重体力活动避免缺氧引发肺动脉压力上升.定期心内科随访和对可能伴发疾病的治疗预防心脏功能的减退
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