真性红细胞增多症的主要诊断标准分为主要标准和次要标准,具体如下: 主要标准:(1)男性血红蛋白大于165g/L,女性血红蛋白大于160g/L;
(2)血细胞比容男性大于0.49,女性大于0.48;(3)红细胞群数量超过平均正常预测值的25%;(4)骨髓活检提示显著的红系、粒系增生,和多形性、大小不等的成熟巨核细胞增殖;
(5)存在JAK2-V617F突变或JAK2外显子12的突变。次要标准:次要诊断标准为血清促红细胞生成素低于正常值。
只要患者的检查符合3项主要标准,或者符合前两项主要诊断标准加次要标准,即可诊断为真性红细胞增多症。在治疗真性红细胞增多症时,要遵循避免血栓形成、控制相关症状的原则,延缓疾病的发展,其主要的治疗措施包括:静脉放血治疗、服用阿司匹林预防血栓治疗、降低细胞数量治疗、以及使用JAK2抑制剂治疗。
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