你好、硬皮病的患者、症状和检查往往是可以确诊的皮肤硬化为特征的结缔组织疾病是有诊断标准的如下:局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断 系统硬化症:美国风湿病学会(ARA)1998年标准 A主要标准:掌指关节近端的硬皮变化、可累及整个肢体、面部、全身及驱干 B次要标准:①手指硬皮埠上述皮肤改变仅限于手指 ②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失 ③双肺基底纤维化 凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断、其他有助于诊断的表现:雷诺现象、多发性关节炎或关节痛、食管蠕动异尝皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化、免疫检查ANA、抗Scl-70抗体、和着丝点抗体(ACA)阳性 CREST综合征、具体其中5条症状的3条、或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断早期诊断 〃1)临床表现:①雷诺现象;②手指硬肿;③关节痛/关节炎 〃2)食管功能:①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降 〃3)肺功能:①弥散功能减退;②最大呼气中期流速减慢;③残气/闭合气量增加 〃4)实验室检查:类风湿因子(RF)阳性、抗核抗体(ANA)阳性、丙种球蛋白增高、皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化 〃5)参考症状:①女性;②不规则发热;③舌系带显著缩短;④弥漫性色素沉着;⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张;⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化确定诊断 ∵备临床症状中至少有两项及食管和/或肺功能异常中两项以上者可能诊断 ∵备5项中3项以上者 需追踪观察或进一步检查者:5项中具备2项者编辑本段病理分类 在临床上、系统性硬化症可分为以下四型
(1)弥漫性硬皮病 较为常见、表现为对称性的四肢、面部皮肤变紧、变硬、变厚、可累及四肢近端及颈部、躯干、同时伴有胃肠道、肾脏、肺部、心脏等内脏损害本型的特点是发病迅速、皮肤损害进展较快、内脏损害出现较早、预后较差;实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性、抗着丝点抗体也可呈阳性
(2)肢端硬化症 本型的皮肤改变局限于肢体远端如手指.前臂.下肢远端及颜面、出现上述部位对称性的皮肤变紧.变硬.变厚、可伴有雷诺现象、并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变、其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的CREST综合症.本型预后相对良好、10年存活率大于70%;实验室检查可见抗着丝点抗体阳性
(3)重叠综合征 弥漫性或局限性系统性硬化症合并有一种或多种其他结缔组织病时、称为重叠综合征
(4)无皮肤硬化的系统性硬化症 本型患者仅见内脏病变而无皮肤硬化表现、可表现为:①食管活动障碍、十二指肠扩张、结肠袋形成②雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食管活动障碍及少尿性肾衰③以上症状伴有肺动脉高压或肺间质病变本型患者少见、不到1%
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