Longhans组织细胞增生症是一种罕见的可累及全身多系统的疾病。主要病理特征是朗格汉斯细胞增殖和组织浸润。这些病灶累及肺脏的人,称为肺朗格汉斯细胞组织增生症,肺可以表现为一个单独的受累器官,或者是一个全身疾病的一部分。
影像学表现为结节影和囊腔影,易被误诊为肺肿瘤,肺气肿,支气管扩张等。主要根据影像学及病理诊断来确诊。戒烟是治疗的主要方法,病情仍在发展的患者应尽早使用糖皮质激素。
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