建议:软骨肉瘤系起源于软骨组织的恶性肿瘤,大多数继发于良性软骨肿瘤,如内生性软骨瘤和骨软骨瘤,其类型较为复杂,有时造成诊断困难。
根据肿瘤的发展过程又可分为原发及继发两种,前者发病年龄早,恶性程度高,发展快,预后差,后者则为骨软骨瘤、软骨瘤等良性肿瘤的恶性变,发病较晚,发展缓慢,预后稍佳,占软骨肉瘤的4%(一)发病原因发病原因不明,本瘤是从软骨细胞或间胚叶组织发生,并起源于躯体任何软骨内化骨的骨骼,GiovanniTallini等学者研究发现软骨骨瘤患者常常会多一条7号染色体,GⅢ软骨骨瘤患者常有17p1的异常,提示CerbB-2癌基因异常表达,7号染色体的增多,17p1的改变可能与软骨肉瘤的发生有关(二)发病机制1.软骨肉瘤发病原因不明,实验性病理认为软骨肉瘤与病毒感染有关,而边缘型软骨肉瘤与遗传因素有关。
2.大体病理软骨肉瘤多数瘤体较大,一般肿瘤最大直径均超过4cm,大的可达到20cm以上,有报道称有50%的软骨肉瘤最大直径超过10cm,发生在髂骨,肩胛骨,肋骨等扁平或不规则骨上的软骨肉瘤,常常是肿瘤长到很大才出现临床症状,中央型软骨肉瘤常发生在长管状骨且常造成骨皮质破坏和侵入到软组织当中,这是它区别于内生软骨瘤的重要特点,周缘型软骨肉瘤外观上是一个大的骨外的结节状肿瘤,即便是侵入了软组织,常常也有较好的分界线,软骨帽盖的厚度及形状对诊断有帮助,在成人良性骨软骨瘤的软骨帽盖厚度常小于1cm,若软骨帽盖厚度大于1cm,可疑恶性;大于2cm则可肯定有恶性变,在儿童和青少年例外,他们的良性骨软骨瘤帽盖厚度可达2.5~3.0cm,除此之外,典型的良性骨软骨瘤的帽盖是均匀而光滑的,但在软骨肉瘤,则为不规则,粗糙或呈颗粒状。
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