原发性骨髓纤维化症主要症状为贫血及由脾大而引起的压迫症状如乏力、体重下降、食欲减退、低热、出汗、骨痛以及左上腹不适等少数可因高尿酸血症并发痛风及肾结石也有合并肝硬化者。
脾肿大甚至巨脾是本病最显著特征质多坚硬表现光滑并无触痛1/2~3/4的患者同时伴有轻至中度的肝大因肝及门静脉血栓形成可导致门脉高压症
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