小儿颈内动脉发育不全伴脑假性血管瘤发病原因病病因不明。目前多将本病分为先天性与后天获得性两类。先天性烟雾病多有遗传因素;后天性烟雾病系因多种病因所致,如镰状细胞贫血、神经纤维瘤并结节性硬化,糖原贮积病,放射线治疗后,结缔组织病,主动脉缩窄,Apert综合征以及中枢神经系统的各种感染,如结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎、钩端螺旋体并梅毒等。
近年来在本病的病因强调种族遗传因素。Alva报道,本病发生在同一家族中单卵双胎儿占7%,在日本家族性烟雾病约占10%,近年对家族性烟雾病的研究结果提示本病的基因位于在第3、7及17号染色体长臂(17q25。
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