系统性硬化症是一种自身免疫性弥漫性结缔组织疾病,也称为硬皮病。突出的特征是皮肤发硬,以手、足皮肤硬化最常见,严重时可以出现全身皮肤僵硬。
除了皮肤以外,系统性硬化症还会引起内脏疾病,最常见的是吞咽困难、食管反流、肺间质纤维化、心包积液以及肾功能不全等临床表现。
教育患者正确认识系统性硬化症,预防感染的发生,四肢末端注意保暖,避免劳累、精神紧张,戒烟。常用的药物包括血管活性药物、非甾体类抗炎药、糖皮质激素、抗纤维化药物和对症治疗等。
注意早期治疗并发症,如肺间质纤维化、高血压及肾脏病变等。发生肾危象,应及早给与降压药物治疗如血管紧张素转换酶抑制剂、钙离子结抗剂等使血压快速平稳降至正常。
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