心尖部肥厚型心肌病

您好；本病发病年龄在30－50岁、起病隐匿、进展缓慢多数无明显症状、有症状者以胸闷、胸痛、心悸为主、晚期可出现心功能不全征象体检可见心尖搏动为抬举性、有滞留感、常可闻及第三、第四心音、心前区杂音多为1－2级、有二尖瓣关闭不全者、杂音可达3级以上心衰者有肺部罗音、下肢浮肿、肝大等　实验室检查主要有超声心动图和心电图超声心动图左室长轴切面见心尖部室间隔、左室后下壁明显增厚、可达20－35mm、心尖部心室腔狭小、收缩期肥厚部位呈病状突起、显示心尖部、左室腔闭塞和心室腔明显缩谢左前、右前斜位尚可见左室后壁增厚在怀疑本病时、除上述部位外、须从心脏长轴Ⅱ区向Ⅰ区和心尖区扫查、以便确诊心电图有左室高电压、V4－V6ST压低、深而尖的倒置T波、二尖瓣型P波、80%患者室间隔除极Q波消失、可有各种心律失场　左室造影时、取右前斜位、可见左室呈黑桃样改变、收缩期心尖部对称性收缩双心室造影在左前斜位可见室间隔下部明显增厚超声心动图和心电图检查是本病的有价值的手段、结合家族史和临床症状、可以作出临床诊断　本病无症状者、无心律失常及家族中无猝死者可继续观察、不予治疗、有症状者可予β－受体阻滞剂有室性心律失常可用心律平、胺碘酮等