什么是假性血友病

血管性假血友病简称VWD是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病其特点为自幼即有出血性倾向出血时间延长和因子Ⅷ含量减低VWD是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分也即ⅧR所致ⅧR是由常染色体遗传的而Ⅷ：C则是由X染色体遗传的典型VWD不仅因子Ⅷ相关抗原即ⅧR的抗原部分活性降低以及因子Ⅷ瑞斯托酶素辅因子减少或缺乏而且Ⅷ：C也降低但其程度不如血友病甲严重ⅧR：Ag及ⅧR：RCOF是血小板相互之间以及血小板与血管内皮之间相互粘附的重要因子是诱发血小板对瑞斯托酶素起聚集作用的辅助因子由于本病缺乏这种因子以致血小板的粘附聚集功能发生障碍出血时间延长血管性假血友病的遗传方式为常染色体显性遗传个别亚型呈隐性遗传男女均可发病双亲均能传递有的病人双亲可无出血症状本病多在儿童期发生出血倾向少数病人至成年以后才出现临床症状本病的出血症状与典型的血友病相似但程度稍轻不过也有较严重的病情可随年龄增长而减轻