运动神经元病

运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹．各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的、主要差别在于病变部位的不同．可将肌萎缩侧索硬化症看作是本组疾病的代表、其它类型则为其变型．①肌萎缩侧索硬化症：多于40~60岁隐袭发病、单/双上肢/下肢无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩．早期多为上肢无力．具有典型上、下神经元损害的特征、同时可影响颈、舌、咽、喉而出现延髓麻痹症状、最后躯干和呼吸肌受累、危及生命．即使病程很长、病情很重、患者始终无感觉障碍．②进行性脊肌萎缩：大多数患者一侧或双侧手部肌群无力和萎缩、可见肌束颤动、肌张力减低、腱反射减弱或消失、严重者呈爪形手．肌萎缩和肌无力可向上发展、感觉神经不受累、少数患者下肢可出现症状．③原发性侧索硬化症：成人起病、病程进展缓慢、常先侵犯下胸段的皮质脊髓束、出现双下肢无力、僵硬、行走时呈痉挛步态、逐渐累及双上肢．四肢肌张力增高、病理体征阳性、④进行性延髓麻痹：以逐渐加重的延髓麻痹症状首发、表现为吞咽困难、饮水呛咳、言语含糊、咳嗽无力、甚至呼吸困难．同时或稍后出现出现躯体运动神经元受损的症状和体征