/>慢性格林-巴利综合征髓鞘是神经周围的绝缘物质,能够促进神经冲动的传导。慢性格林—巴利综合征,又称慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,是周围神经的慢性复发性疾病。
本病的主要特点是:1、慢性进行性或慢性复发性病程;2、起病隐袭,很少有前驱因素;3、病理上炎症反应不明显,脱髓鞘与髓鞘再生可同时并存,雪旺细胞再生,出现“洋葱头样”改变;
4、激素治疗较肯定。病因病因尚不完全清楚,可能与病毒感染或自身免疫等因素有关,但尚缺乏证据。临床表现1、本病的发病率低,男女患病率比例相似;
各年龄均可发病,但儿童很少。2、隐袭起病,多无前驱因素,进展数月至数年,平均3个月;其自然病程有阶梯式进展、稳定进展和复发-缓解三种形式,最初病情迅速进展可与急性格林—巴利综合征相似,当进展超过四周时,其慢性特征就变得明显了。
3、常见对称分布的肢体远端及近端无力,自远端向近端发展,腱反射减弱或消失;从上肢发病罕见,躯干肌、呼吸肌及脑神经很少受累,偶见复视、构音障碍、吞咽困难等症状;
大多数患者同时存在运动与感觉障碍,可有痛觉过敏、深感觉障碍及感觉性共济失调;大多数患者肌肉萎缩较轻;少数病例可有霍纳征、原发性震颤、尿失禁和阳痿。
辅助检查1、脑脊液可见蛋白-细胞分离,但蛋白量波动较大,部分患者寡克隆带阳性。2、神经传导速度、远端潜伏期、F波潜伏期等异常均较急性格林—巴利综合征严重,病程不同时间的病理检查显示脱髓鞘及继发性轴索损害的程度不同。
3、因感觉神经受累较常见,故腓肠神经活检常可发现炎症性节段性脱髓鞘,典型“洋葱头样”改变高度提示本病,但此改变并非本病的特异性改变,也可见于神经束膜瘤、创伤性神经瘤等。
如怀疑糖尿病性周围神经病并发慢性格林—巴利综合征,活检发现炎症性脱髓鞘反应更有确诊意义。4、核磁共振在病史较长的患者可发现神经增粗,强化扫描有助于发现活动性病变。
诊断慢性格林—巴利综合征的诊断主要根据临床症状、体征、脑脊液及电生理检查,有时需要神经活检来确诊。治疗1、皮质类固醇激素:强的松是治疗本病最常用的药物。
病人应长期口服强的松100毫克,日1次,连用2~4周后逐渐减量。由于要长期服用,难免会有副作用。2、血浆交换和静脉注射免疫球蛋白:虽然有短期疗效,但费用较高,也需要不断重复使用。
条件允许的话,建议使用。免疫球蛋白需要每2~8星期重复注射。血浆交换需要每星期做两至三次,直至有疗效,然后逐渐减少次数,以口服药代替。
3、免疫抑制剂:通常在其它治疗无效时使用。用霉酚酸酯(Mycophenolatemofetil)一种新的免疫抑制剂可以减少要用的皮质类固醇激素剂量,从而减少副作用。
预后患者很少会完全恢复,多数会留下不同程度的神经系统后遗症。
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