你好运动神经元病因和发病机制不清.5%~10%的病者有家族史称为家族性运动神经元疾病.近年来在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物岐化酶的基因异常并认为可能是该组疾病的发病原因.随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型病人血清中和脑脊液中抗GM1抗体抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来自身免疫机制的理论倍受人们注意.尚无特效治疗.针灸中药均可运用有一定疗效.近年来适用于临床的有:①力如大50mg每12小时口服1次;②拉莫三嗪每天25mg开始逐步增至100mg/d临床表明该药可以改善症状延缓发展但不能改变转归;③免疫抑制剂常用药物环磷酰胺200mg静脉滴注隔日或每周2次总量3-4g为1疗程部分运动神经元疾病有效;④神经生长因子亦有应用但疗效不肯定.凡有呼吸肌麻痹者应尽早气管切开和人工辅助呼吸.有肺部感染者选用适当抗菌素.肢体僵硬着可予体疗并口服力奥雷素5-10mg2-3次/d改善症状.发生痛性痉挛时可以口服卡马西平或苯妥英钠。
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