陈琳-北京协和医院-神经内科

痉挛性斜颈（Spasmodic torticollis，ST）：是指原发性颈部肌肉不随意收缩引起的头颈扭转和转动为表现的症侯群，以成人肌张力障碍局限型发作最为常见，称之为特 发性颈肌张力障碍（idiopathic cervicadystonia,ICD）更确切。

目前其确切病因不清楚，认为这是一种神经性疾病，其临床特征已经得以阐明。根据Nutt [2]等的文献报道，痉挛性斜颈的患病率大约是9/10万，其发病率与性别和年龄相关，女性的发病率通常是男性的1.5-1.9倍。

发病的高峰年龄为50－60岁，70%-90%的病人在40-70岁之间发病。[病理机制]：痉挛性斜颈的确切病理机制尚未明确，可能与以下几方面相关： 1）遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。

2）外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。

3）前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭－眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍（如：书写痉挛，睑痉挛）也可与痉挛性斜颈伴发。

耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。

4）其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。

【疾病治疗】 -治疗的目的是为了缓解症状、改善生活质量和防止并发症- 药物治疗：一般用来辅助肉毒素，虽然没有实验证明二者之间存在协同作用。

大剂量和高频率注射肉毒素与中和抗体相关。所以药物的特殊用途可能是防止这种并发症。抗胆碱能药，苯二氮卓类药，巴克诺芬（γ-氨基丁酸类似物）替格里托（氨甲酰苯卓制剂）和苯海拉明在一定百分比的病人中都有效。

抗胆碱能药，苯二氮卓类药，巴克诺芬是最常用的。萨市手术治疗：对于那些肌张力障碍是持续的，对大量药物和肉毒素注射无效的和伴有显著性功能障碍的患者，需要手术治疗。