全国最好的硬皮病医院

1.雷诺现象患者在受凉或紧张时突然手足发冷、指（趾）端颜色苍白继而变紫外界刺激结束后10～15分钟血管痉挛恢复指（趾）端颜色变为正常呈红色或斑点样杂色此种改变称发作性血管痉挛（雷诺现象）鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出现寒冷诱发的苍白2.皮肤在疾病的早期(水肿期)皮肤显示轻度红肿部分病人有红斑、瘙痒和水肿早期手指水肿期可持续很久皮肤的改变停止在上肢远端也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和颜面部在弥漫性硬皮病皮肤广泛硬化伴色素加深或减退使皮肤像撒了盐和胡椒粉一样随着病情的进展皮肤绷紧发亮正常的皱纹和皮肤皱襞消失面部皮肤菲薄呆板无表情口唇薄而紧缩张口受限全身性黑色素同时出现有些病例甚至更早手指、脸、口唇、舌和前臂等部位可出现斑片状毛细血管扩张及皮下钙化以手指尖最为常见从小斑点至大的团块大小不等覆盖分布在膝、肘或其他最突出部位CREST综合征的病人其钙质沉着及毛细血管扩张往往更为明显　当硬皮病进展到硬化期时皮肤更加增厚皮肤的干燥引起皮肤瘙痒这一阶段呈进行性发展持续1～3年或更长最后炎症和纤维化停止进入萎缩期皮肤萎缩变薄纤维化的组织紧贴于皮下组织不易用手捏起屈曲挛缩的部位可出现骨性溃疡如接近指（趾）关节处萎缩后期有些部位的皮肤渐渐软化可恢复到正常皮肤特别是躯干和四肢近端的皮肤3.肌肉与骨骼非特异性的肌肉、骨骼症状如关节痛和肌痛是硬皮病最早的表现有时也会有症状明显的关节炎但关节处的疼痛和僵硬感总是较客观上的炎症指征严重患者的肌肉萎缩是由失用引起的这是由于皮肤、关节和肌键受累引起关节活动受限的结果4.肺硬皮病中普遍存在肺功能的受损但临床症状往往不十分显著直到疾病晚期肺的受累可以成为患者致死的原因常见的临床症状是劳累后气短（运动性呼吸困难）劳累后干咳一般不引起胸痛硬皮病患者的胸痛往往是由于肌肉炎症、反流性食管炎、胸膜炎或心包炎所致由纤维化肺泡炎进展为肺间质纤维化或血管内膜纤维化以及平滑肌增生造成的肺血管蹭都会损伤肺的换气功能5.胃肠道患者可以出现口裂缩小、黏膜干燥、牙周疾病引起咀嚼困难、牙齿脱落和营养不良反酸、烧心、胸骨后烧灼感是硬皮病中最常见的症状反流性食管炎持续不愈可导致出血、溃疡、狭窄和Barrett食管后者容易转变为食管癌并发反流性食管炎的原因是与食管黏膜下和肌层过多的胶原纤维沉积和纤维化而致食管蠕动功能障碍、下食管括约肌压力降低、胃排空能力下降等因素有关胃的排空时间延长后除可以加重胃食管反流外还可以导致患者出现上腹胀、嗳气等消化不良症状小肠蠕动减弱可能无症状也可能引起严重的慢性假性肠梗阻表现严重的腹胀、腹痛、呕吐硬皮病也可累及大肠和直肠大肠壁肌肉萎缩常引起横结肠和降结肠出现无症状性广口憩室这是硬皮病特异性的损害结肠运动减弱可以引起顽固性便秘直肠括约肌的纤维化可引起难以克服的大便失禁和直肠脱垂6.心脏在病程的晚期时才发现大部分患者有左心功能不全的迹象可出现劳累后呼吸困难、心悸偶有胸痛心脏的病理检查和敏感性诊断试验说明心肌、心肌血管和心包均可受累心肌病的表现有顽固性充血性心力衰竭各种房性与室性心律不齐任何心脏病的症状都是预后不良的指征透壁性的斑片状心肌纤维化是SSc的特征它决定着心脏蹭的性质和严重程度30%～40%的SSc病人通过超声心动检查可发现心包积液但明显的心包积液不常见大量心包积液是预后差的指征但很少发生心包填塞心电图上常见心脏传导系统损伤和无症状的心律失常7.肾脏硬皮病常伴有肾脏受累硬皮病性肾危象是弥漫性硬皮病的一个主要死亡原因肾病性高血压和/或急进性肾衰比较常见80%的肾危象发生于病初4～5年内常常发生于血压高于150/90mmHg的弥漫性硬皮病患者无预兆即可发生恶性高血压并有高血压脑病8.其他表现50%的SSc病人常有抑郁的表现主要是对治疗反应的抑郁性功能减退也比较常见器质性神经血管性疾病常可造成男性患者的阳痿大多数患者合并有干燥综合征、腕管综合征引起的神经蹭继发于甲状腺纤维化或自身免疫性甲状腺炎（桥本甲状腺炎）所引起的甲状腺功能减退也是硬皮病常遇到的临床问题并发肝脏疾病及原发性胆汁性肝硬化尤其容易发生在女性CREST综合征患者*近端硬皮病即指（趾）端至掌指（趾）关节近端皮肤对称性增厚发紧和硬化这类变化可累及整个肢体面部颈及躯干（胸和腹部）戒烟、避免受凉、注意全身保暖及生物反馈性锻炼对预防雷诺现象有效；

症状严重或合并指端溃疡时应使用血管扩张剂1.治疗原则早期诊断、早期治疗有利于防止疾病进展原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节但无特效药物2.改善病情的药物（1）针对血管及改善微循环的药物包括改变血小板功能的阿司匹林、潘生丁等Ketanzerin是一种组胺拮抗剂能减少雷诺现象发作的频率并减轻其严重程度能改善指端溃疡的预后但该药对皮肤增厚或内脏器官损伤的改善无效钙通道阻滞剂尼群地平是有效的血管扩张剂血管紧张素转换酶抑制剂如琉甲丙脯酸、依那普利可有效控制高血压及早期肾功能不全改善微循环的药物还有丹参及低分子右旋糖酐注射液对皮肤硬化、关节僵硬及疼痛有一定的作用（2）糖皮质激素及免疫抑制剂泼尼松用药一个月后减量以维持甲氨蝶呤和环孢素A(CsA)在少数人试用中有一定疗效青霉胺是一种免疫调节剂对抑制皮肤硬化及内脏损害有一定作用对于肺间质蹭患者用糖皮质激素和CTX可以改变病情雷公藤多苷和大环内醋类药如罗红霉素可以减轻症状静脉应用前列腺素能增加原发性肺动脉高压患者的存活率肾危象是硬皮病最可怕的内脏合并症最常见的后果是肾衰竭ACEI或ARB类降压药物能逆转严重的高血压、肾性贫血并控制高血压血液透析和肾脏透析疗法的改进也给肾危象带来了希望肾脏移殖使得生存率提高