克罗恩病(Crohnsdiseasa,Crohn病,CD)是一种病因尚不清楚的胃肠道慢性炎性肉芽肿性疾病.蹭多见于末段回肠和邻近结肠,但从口腔至肛门各段消化道均可受累,呈阶段性或跳跃式分布.临床上以腹痛,腹泻,腹块,瘘管形成和肠梗阻为特点,可伴有发热,营养障碍等全身表现以及关节,皮肤,眼,口腔粘膜,肝等肠外损害.本病有终生复发倾向,重症患者迁延不愈,预后不良.发病年龄多在15-30岁,但首次发作可出现在任何年龄组,男女患病率近似.本并在欧美多见,且有增多趋势.我国本病发病率不高,但并非罕见.病理蹭同时累及回肠末端与邻近右侧结肠者为最多见,略超过半数;
只涉及小肠者占其次,主要在于回肠,少数见于空肠;局限在结肠者约占20%,以右半结肠为多见.蹭可同时涉及阑尾,直肠,肛门.病变在口腔,食管,胃,十二指肠者少见.大体形态上,克罗恩病特点为:①蹭呈阶段性或跳跃性,而不呈连续性;
②粘膜溃疡的特点:早期呈鹅口疮样溃疡;随后溃疡增大,形成纵性溃疡和裂隙溃疡,将粘膜分割呈鹅卵石样外观;③蹭累及肠壁全层,肠壁增厚变硬,肠腔狭窄.组织学上,克罗恩病的特点为:①非干酪坏死性肉芽肿,由类上皮细胞和多核巨细胞构成,可发生在肠壁各层和局部淋巴结;
②裂隙溃疡,成缝隙状,可深达粘膜下层甚至肌层;③肠壁各层炎症,伴充血,淋巴水肿,管扩张,淋巴组织增生和纤维组织增生.肠壁全层蹭至肠腔狭窄可发生肠梗阻.溃疡性穿孔引起的局部脓肿,或穿透至其他肠段,器官,腹壁,形成内瘘或外瘘.肠壁浆膜纤维素渗出,慢性穿孔均可引起肠粘连.临床表现起病大多隐匿,缓渐,从发病至确诊往往需数月至数年.病程呈慢性,长短不等的活动期与缓解期交替,有终生复发倾向.少数急性起病,可表现为急腹症,酷似急性阑尾炎或急性肠梗阻.本病临床表现在不同病例差异较大,与蹭性质,部位,病期及并发症有关.一,消化系统表现(一)腹痛为最常见症状.多位于右下腹或脐周,间歇性发作,常为痉挛性阵痛伴腹鸣.常于进餐后加重,排便或肛门排气后缓解.腹痛的发生可能与肠内容物通过炎症,狭窄肠段,引起局部肠痉挛有关.腹痛亦可由部分或完全性肠梗阻引起,此时伴有肠梗阻症状.出现持续性腹痛和明显压痛,提示炎症波及腹膜或腹腔内脓肿形成.全腹剧痛和腹肌紧张,可能系蹭肠段急性穿孔所致.(二)腹泻亦为本病常见症状之一,主要由蹭肠段炎症渗出,蠕动增加及继发性吸收不良引起.腹泻先是间歇发作,病程后期可转为持续性.粪便多为糊状,一般无脓血和粘液.蹭涉及下段结肠或肛门直肠者,可有粘液血便及里急后重.(三)腹部包块约件于10%-20%患者,由于肠粘连,肠壁增厚,肠系膜淋巴结肿大,内瘘或局部脓肿形成所致.多位于右下腹与脐周.固定的腹块提示有粘连,多已有内瘘形成.(四)瘘管形成因透壁性炎性蹭穿透肠壁全层至肠外组织或器官而成.瘘管形成是克罗恩病的临床特征之一,往往作为与溃疡性结肠炎鉴别的依据.瘘分内瘘和外瘘,前者可通向其他肠段,肠系膜,膀胱,输尿管,阴道,腹膜后等处,后者通向腹壁或肛周皮肤.肠段之间内瘘形成可致腹泻加重及营养不良.肠瘘通向的组织与器官因粪便污染可致继发性感染.外瘘或通向膀胱,阴道内瘘均可见粪便与气体排出.(五)肛门直肠周围蹭包括肛门直肠周围瘘管,脓肿形成及肛裂等蹭,见于部分患者有结肠受累者较多见.有时这些蹭可为本病的首法或突出的临床表现.二,全身表现本病全身表现较多且较明显,主要有(一)发热为常见的全身表现之一,与肠道炎症活动及继发感染有关.间歇性低热或中度热常见,少数呈驰张高热伴毒血症.少数患者以发热为主要症状,甚至较长时间不明原因发热之后才出现消化道症状.(二)营养障碍由慢性腹泻,食欲减退及慢性消耗等因素所致.表现为消瘦,贫血,低蛋白血症和维生素缺乏等.青春期前患者常有生长发育迟滞.三,肠外表现本采有全身多个系统损害,因而伴有一系列肠外表现,包括:杵状指(趾),关节炎,结节性红斑,坏疽性脓皮病,口腔粘膜溃疡,虹膜睫状体炎,葡萄膜炎,小胆管周围炎,硬化性胆管炎,慢性活动性肝炎等,淀粉样变性或血栓栓塞性疾病偶有所见.并发症肠梗阻最常见,其次是腹腔内脓肿,可出现吸收不良综合征,偶可并发急性穿孔或大量便血.直肠或结肠粘膜受累者可发生癌变.肠外并发症有胆石症,系胆盐的肠内吸收障碍引起;
可有尿路结石,可能与脂肪吸收不良使肠内草酸盐吸收过多有关.脂肪肝颇常见,与营养不良及毒素作用等因素有关.诊断和鉴别诊断对中青年患者有慢性反复发作右下腹或脐周痛与腹泻,腹块,发热等表现,X线或(及)结肠镜检查发现肠道炎性蹭主要在回肠末段与邻近结肠且呈节段性分布者,应考虑本病的诊断.本病诊断,主要根据临床表现和X线检查与结肠镜检查所见进行综合分析,表现典型者可作出临床诊断(如活检粘膜固有层。
目前尚无治愈的方法,但许多治疗手段有助于减轻炎症和缓解症状.抗胆碱能药物苯乙哌啶,易蒙停,无气味的阿片酊或可待因,都有助于缓解病人的腹痛和腹泻.这些药物都采用口服,在进食前服用效果更好.使用甲基树脂或车前草制剂有助于使大便成形而预防肛门受刺激.常常使用广谱抗生素.灭滴灵有助于减轻克罗恩病的症状,尤其是当蹭累及大肠或引起肛门周围脓肿和瘘管时.但长期使用灭滴灵可能造成神经损害,引起双上下肢的针刺样感.通常在停药后,这种副作用会消失,但又常常使克罗恩病复发.水杨酸偶氮磺胺吡啶及其相关药物能控制轻度的炎症,尤其是对大肠的炎症,但这些药物对急性,严重发作者治疗效果较差.皮质类固醇如强的松,可有效减轻发热和腹泻,缓解腹痛和压痛,增进食欲和改善身体一般状况.但是,长期使用皮质类固醇无例外地都会引起较严重的副作用.通常,应用大剂量缓解急性或重度的炎症和症状后,就应减小剂量,并尽早停用.某些药物,如硫唑嘌呤和巯嘌呤,能调整病人免疫系统的反应,用于对其他药物无效的病人,或作为维持缓解的长期用药.这些药物能显著改善病人的全身情况,减少皮质类固醇的需要量,并常常能治愈瘘管.但这些药物常需用药3~6个月以上才能产生疗效,而且有潜在的严重副作用.因此,用药期间必须严密监视有无过敏,胰腺炎和白细胞减少发生.配方饮食将每一种营养成分准确测量后配制成要素饮食,至少可短期内改善肠梗阻或瘘管的病情,也有助于儿童患者更好地生长发育.在手术前或手术后可试用这种饮食,或将这种饮食作为手术治疗的辅助治疗手段.偶尔,需要用全胃肠外营养,即从静脉输入高浓度营养物质,以补偿克罗恩病造成的吸收不良.发生肠梗阻或脓肿,瘘管不愈,也可能需要手术治疗.手术切除蹭肠段可缓解症状,但不能治愈本病.炎症大多在肠段连接处复发.大约一半的病人需要作第二次手术.最后,外科手术仅限于某些特殊并发症者,或药物治疗失败者.大多数经手术治疗的病人认为其生存质量优于手术前.一般说来,克罗恩病不会缩短病人的寿命,但是,一些长病程的克罗恩病患者可死于消化道癌.生活护理:目前尚无治愈的方法,但许多治疗手段有助于减轻炎症和缓解症状.抗胆碱能药物苯乙哌啶,易蒙停,无气味的阿片酊或可待因,都有助于缓解病人的腹痛和腹泻.这些药物都采用口服,在进食前服用效果更好.使用甲基树脂或车前草制剂有助于使大便成形而预防肛门受刺激.常常使用广谱抗生素.灭滴灵有助于减轻克罗恩病的症状,尤其是当蹭累及大肠或引起肛门周围脓肿和瘘管时.但长期使用灭滴灵可能造成神经损害,引起双上下肢的针刺样感.通常在停药后,这种副作用会消失,但又常常使克罗恩病复发.水杨酸偶氮磺胺吡啶及其相关药物能控制轻度的炎症,尤其是对大肠的炎症,但这些药物对急性,严重发作者治疗效果较差.皮质类固醇如强的松,可有效减轻发热和腹泻,缓解腹痛和压痛,增进食欲和改善身体一般状况.但是,长期使用皮质类固醇无例外地都会引起较严重的副作用.通常,应用大剂量缓解急性或重度的炎症和症状后,就应减小剂量,并尽早停用.某些药物,如硫唑嘌呤和巯嘌呤,能调整病人免疫系统的反应,用于对其他药物无效的病人,或作为维持缓解的长期用药.这些药物能显著改善病人的全身情况,减少皮质类固醇的需要量,并常常能治愈瘘管.但这些药物常需用药3~6个月以上才能产生疗效,而且有潜在的严重副作用.因此,用药期间必须严密监视有无过敏,胰腺炎和白细胞减少发生.配方饮食将每一种营养成分准确测量后配制成要素饮食,至少可短期内改善肠梗阻或瘘管的病情,也有助于儿童患者更好地生长发育.在手术前或手术后可试用这种饮食,或将这种饮食作为手术治疗的辅助治疗手段.偶尔,需要用全胃肠外营养,即从静脉输入高浓度营养物质,以补偿克罗恩病造成的吸收不良.发生肠梗阻或脓肿,瘘管不愈,也可能需要手术治疗.手术切除蹭肠段可缓解症状,但不能治愈本病.炎症大多在肠段连接处复发.大约一半的病人需要作第二次手术.最后,外科手术仅限于某些特殊并发症者,或药物治疗失败者.大多数经手术治疗的病人认为其生存质量优于手术前.一般说来,克罗恩病不会缩短病人的寿命,但是,一些长病程的克罗恩病患者可死于消化道癌.以上是对何为克罗恩病?
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